血友病是一種什麼病,血友病有哪些症狀表現
一、血友病是什麼-血友病A
血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也稱AGH缺乏症,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。
二、血友病是什麼-血友病B
血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦爲性聯隱性遺傳,其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。
三、血友病是什麼-血友病C
血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。爲常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。
15~20/10萬男孩中有發病,此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%,血友病B佔15%,血友病C較少見。
四、血友病遺傳嗎
血友病遺傳嗎?血友病是遺傳病。血友病遺傳方式爲性染色體隱性遺傳,受基因控制。當父親有血友病而母親無此病時,兒子都不會得血友病,所有女兒都將攜帶血友病基因。帶有血友病基因的婦女叫作攜帶者,她們可能有血友病的症狀並把血友病傳給子女,她們的兒子有50%的概率患血友病,女兒有50%的概率攜帶血友病基因。只有當父親有血友病,而母親是基因攜帶者時,女兒纔會得血友病,但這種情況很少見。
五、血友病能治好嗎
血友病能治好嗎?血友病目前尚無徹底治癒的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外,中醫藥物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有着積極的作用。
血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人羣的發病率,做到優生。
六、血友病的症狀
出血是血友病的主要臨牀表現,患者終身有自發的、輕微損傷、手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後既發病,輕者發病稍晚。
1、面板、粘膜出血:由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故爲出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但面板,粘膜出血並非是本病的特點。
2、關節積血:關節出血是血友病 A 患者常見的臨牀表現,常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次爲踝,髖,肘,肩,腕關節等處。
3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌羣。
4、血尿:重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼。
6、創傷或外科手術後出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血:消化道出血可表現爲嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病竈如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病竈有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
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