尿崩症吧,中樞性尿崩症可分為兩大類
尿崩症是由於我們神經系統的病變而導致我們體內某種激素的缺乏導致的,或者是由於某些病變原因引起我們腎臟缺陷導致的疾病。
前者為中樞性尿崩症(CDI),後者為腎性尿崩症(NDI),其臨牀特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩症常見於青壯年,男女之比為2:1,遺傳性NDI多見於兒童。
尿毒症發生在各個年齡階段,多數以青少年為多。男女的發病率相近。大多起病緩慢,往往為漸進性的,數天內病情可漸漸明顯。少數可突發,起病有確切日期。那麼尿崩症的臨牀症狀具體有哪些表現呢?
尿崩症吧
中樞神經尿崩症可能出現在任何年齡段,通常會出現在兒童和成年早期,而且男性要比女性發病多見。
大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。一般尿量常大於4L/d,最多有達到18L/d者。
尿比重比較固定,呈持續低比重尿,尿比重小於1.006,部分性尿崩症在嚴重脱水時可以達到1.010。口渴常很嚴重。一般尿崩症患者喜冷飲。
遺傳性尿崩症者常於幼年起病,因渴覺中樞發育不全,可引起嚴重脱水和高鈉血癥,常危及生命。腫瘤和顱腦外傷及手術累及渴覺中樞時,除了定位症狀外,也可出現高鈉血癥。
比較嚴重的高鈉血癥的表現主要是譫妄、痙攣、嘔吐等。當尿崩症患者又出現腺垂體功能不全的時候,反而尿崩症的情況會減輕。
以上就是關於尿崩症的臨牀症狀的介紹了,通過以上的內容你是否對尿崩症的相關知識有所瞭解了呢?希望患者們都能積極治療,早日康復!
尿崩症病因
一.中樞性尿崩症
任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本症的發生,中樞性尿崩症的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。
1.原發性
病因不明者佔1/3~1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少,Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷,神經垂體縮小。
2.繼發性
中樞性尿崩症可繼發於下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害,如顱腦外傷或手術後、腫瘤包括原發於下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發於乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移等;
感染性疾病,如結核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病,如結節病、肉芽腫病如 Wegener肉芽腫組織細胞增生症Hand-Schüller-Christian病;腦血管病變,如血管瘤;
自身免疫性疾病,有人發現患者血中存在針對下丘腦AVP 細胞的自身抗體;Sheehan綜合徵等。
3.遺傳性
遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳,男性發病,雜合子女孩可有尿濃縮力差,一般症狀輕,可無明顯多飲多尿。
wolfrarn綜合徵或稱DIDMOAD綜合徵,臨牀症羣包括尿崩症、糖尿病、視神經萎縮和耳聾,它是一種常染色體隱性遺傳疾病,常為家族性,病人從小多尿,本症可能因為滲透壓感受器缺陷所致。
二.腎性尿崩症
腎臟對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩症,病因有遺傳性與繼發性兩種。
①遺傳性
呈X-連鎖隱性遺傳方式,由女性遺傳,男性發病,多為家族性。
近年已把腎性尿崩症基因即G蛋白耦聯的AVP-V2R基因精確定位於X染色體長臂端粒Xq28帶上。
②繼發性
腎性尿崩症可繼發於多種疾病導致的腎小管損害,如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、澱粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血癥。
代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩症。多種藥物可致腎性尿崩症,如慶大黴素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈黴素、大劑量地塞米松、過期四環素、碳酸鋰等。
應用碳酸鋰的患者中20%~40%可致腎性尿崩症,其機制可能是鋰鹽導致了細胞cAMP生成障礙,干擾腎臟對水的重吸收。
中樞性尿崩症可分為兩大類
①先天性
主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性鉅細胞病毒感染引起的尿崩症。
②獲得性
主要有特發性中樞性尿崩症以及創傷、手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩症。
先天性中樞性尿崩症、特發性中樞性尿崩症以及自身免疫性中樞性尿崩症皆因神經垂體系統本身病變所致;
有人將其統稱為原發性中樞性尿崩症;外傷、手術、腫瘤、感染、肉芽腫及血管性病變所致者則稱為繼發性中樞性尿崩症。
如何預防
1、避免長期精神刺激
尿崩症吧
長期精神刺激(如恐嚇,憂傷,焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂,進而引起內分泌失調,使抗利尿激素分泌更加來足,尿量更多,使本病更加嚴重。
2、避免食用高蛋白
高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒,因為這些可使血漿滲透壓升高,從而興奮大腦口渴中樞,並且易助火生熱,化燥傷陰,加重本病煩渴等症狀。
3、忌飲茶葉與咖啡
茶葉和咖啡中含有茶鹼和咖啡因,能興奮中樞神經,增強心肌收縮力,擴張腎及周圍血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。
以上就是小編給大家講解的尿崩症吧,希望能幫助你,我們還整理了更多專業的生活知識,讓你不在為缺乏生活經驗而感到煩惱。
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