腎性尿崩症的病因,腎性尿崩症的三大症狀
尿崩潰就是指我們的血漿中ADH正常或者增高的情況下,我們身體要排除大量的尿液,這是一種比較少見的腎功能障礙疾病了。
這種過量攝水和低滲性多尿的狀態,可能是由於正常生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致。
腎性尿崩症是一種腎小管對水重吸收功能障礙的疾病,表現為多尿、煩渴及持續性低張尿。
腎性尿崩潰的發病原因可以有繼發性和遺傳性兩種,遺傳性腎性尿崩潰我們也可以稱之為家族性腎性尿崩潰症。
繼發性者可發生於各種慢性腎臟病(如梗阻性腎病、間質性腎炎慢性腎盂腎炎高鈣血癥、失鉀性腎病腎結核腎髓質囊性病等),多發性骨髓瘤腎澱粉樣變藥物損害(如地美環素、甲氧氟烷長春新鹼)等後天性患者由於腎臟和腎外疾病的抗ADH作用和(或)破壞了腎臟髓質間液的高滲狀態使尿液濃縮受到一定影響,故又稱為繼發性或不完全性抗ADH性尿崩症。
腎性尿崩的病因
腎性尿崩症由先天性遺傳因子異常和獲得性即後天性因素引起。常見的繼發病因有
1.飲食失常過量飲水、鈉攝入少、蛋白質攝入少。
2.慢性的腎衰竭症狀,腎臟對尿液的濃縮功能減退。
3.電解質紊亂、低血鉀、高血鈣。
4.尿路梗阻解除後利尿。
5.急性腎衰利尿期。
6.陣發性高血壓。
7.系統性疾病 ,鐮狀細胞貧血舍格倫綜合徵,澱粉樣變,範科尼綜合徵肉樣瘤(結節病)腎小管性酸中毒輕鏈腎病等。
腎性尿崩症的臨牀表現
1.多尿多飲
為本病突出的臨牀表現。先天性NDI可在出生時即有多尿多飲症狀在出生前即表現為羊水過多。
2.低滲尿
尿比重常持續低於1.005或尿滲量低於200mOsm/(kg·H2O),給以溶質利尿,亦只能達到與血漿等滲280~300mOsm/(kg·H2O)的程度。
3.高滲性脱水與血容量不足
由於嬰幼兒不能表示渴感容易發生高滲性脱水及血容量不足,可導致中樞神經系統症狀和嬰兒智力發育障礙如失水嚴重可導致死亡。CDI及NDI以外因素引起脱水時其尿液應為濃縮尿,所以嬰兒脱水伴稀釋尿應警惕為本病的可能性。成年患者在不適當限水或伴有滲量感受中樞障礙,也可發生嚴重高滲性脱水。
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