結節病,結節病症狀
【結節病】結節病是一種病因未明的多系統肉芽腫性疾病,那很多朋友會納悶,怎麼就會得了結節病,要怎樣來預防結節病,結節病有哪些症狀呢,現在就跟着小編來,讓小編告訴你要怎麼應付結節病。
結節病
症狀體徵
1.皮膚肉樣瘤病 發病年齡平均40歲左右,2/3的患者爲女性。皮損形態各式各樣,可呈丘疹、結節、斑塊、皮下結節、瘢痕性,紅皮病性、潰瘍性、疣狀,魚鱗病樣、色素減退性和禿髮性等。皮損通常多發,性質堅實而有彈性,可向真皮擴展,其上表皮可輕度變薄,毛細血管擴張和被覆鱗屑,可呈暗紅、紫紅、褐色和黃色不等。通常無自覺症狀。可有以下類型:
(1)丘疹性肉樣瘤病(Papular sarcoidosis):呈泛發性,多數針頭至豌豆大丘疹,有時呈苔蘚化,中央有凹窩,分佈於面部、眼瞼、頸部和肩部。
(2)凍瘡樣狼瘡(Lupus pernio):呈紫紅色斑塊,表面光滑有光澤,好發於耳、前額、鼻及指趾等肢端部位。常伴發手指部骨肉芽腫(穿鑿性囊腫)。
(3)Hutchinson斑塊(Hutchinson’s plaques):呈扁平略高起,大而分葉狀的結節性斑塊,常對稱發生於面頰、鼻部和臂部。
(4)銀屑病樣肉芽瘤病(Psoriasiform sarcoidosis):呈界限清楚的斑塊。表面有銀屑病樣鱗屑,常見於軀幹及四肢。
(5)皮下肉樣瘤病(Subcutaneons sarcoidosis):約5%的患者發生此型肉樣瘤病。皮損爲1~3cm大小的深在性結節,好發於軀幹、四肢,顏面罕見,常與其上的皮膚粘連,皮膚表面呈紫紅色。只有活檢才能與深在性紅斑狼瘡鑑別。
(6)瘢痕性肉樣瘤病(Sarcoidosis in scars):肉樣瘤損害可發生於由各種損傷形成的搬痕上。
結節病
(7)黏膜肉樣瘤病(Mucosal sarcoidosis):口腔損害呈針頭大丘疹,成羣並融合成扁平斑塊。常見於硬齶,亦見於懸雍垂、扁桃體弓和瞼結膜。
(8)結節性紅斑性肉樣瘤病(Erythema nodosum in sarcoidosis):可表現爲發熱,多發性關節疼,眼色素層炎,雙側肺門淋巴結病,疲勞和結節性紅斑稱lofgren綜合徵。結節性紅斑可能爲肉樣瘤的一種血管反應,臨牀和組織病理均與結節性紅斑同。
(9)其他皮膚損害尚可見甲下鈣沉着,癢疹和多形紅斑,瘢痕性禿髮,眼瞼腫脹,甲營養不良等。
2.系統性肉樣瘤病 肺改變爲肉樣瘤的常見表現,多爲雙側性,呈大而緻密的陰影,向外放射狀擴展。肺下葉呈網狀,並可發展爲慢性肺纖維化,爲本病的常見死因。肺門淋巴結常腫大。淋巴結特別是縱隔和肺門淋巴結以及全身性淋巴結或頸、腋部淋巴結病,可爲肉樣瘤病的初發症狀。骨損害常見,手足特別是遠端指(趾)骨放射線所見爲較特徵性損害,表現爲圓形穿鑿性斑,是由上皮樣細胞團構成的囊腫。眼損害見於25%~30%的患者,最常見的損害爲肉芽腫性色素層炎。
淚腺可見單側或雙側無痛性結節,可伴頜下腺、涎腺、頸淋巴結增大或腮腺受侵(Mikulicy綜合徵)。虹膜可見無痛性結節。亦可見視網膜,脈絡膜、鞏膜和視神經損害。肝損害發生於20%的肉樣瘤患者,表現爲肝結節,肝大伴血清鹼性磷酸酶顯著升高,膽汁性肝硬化和高膽固醇血癥,門脈高壓症伴食管靜脈曲張。腎臟受累可引起腎功能損傷,可致高血鈣及腎結石。其他系統性損害如原發性心肌肉樣瘤病,脾功能亢進,肌肉肉樣瘤性肉樣腫,遊走性關節炎,以及周圍及中樞神經系統受累等。
用藥治療
1.內用療法皮質類固醇激素,適用於系統性肉樣瘤病,可內服潑尼鬆30~60mg/d,可促進肉芽腫吸收,控制病情進一步發展。免疫抑制劑如甲氨蝶呤,硫唑嘌呤療效尚未肯定,可作爲皮質類固醇激素的替代療法。抗瘧劑特別是氯喹0.25g,3次/d療效不穩定,由於長期應用,可致不可逆的眼損傷,應用受限,但可短期試用。阿維A酯(依曲替酯)據報告亦有效。
2.外用療法可在皮膚損害內注射皮質類固醇激素治療,或外用皮質類固醇激素乳膏封包治療。
3.中醫療法宜健脾除溼,活血化瘀。方用人蔘健脾丸,活血散瘀湯加減。
結節病
病理病因
結節病的病因至今未明,可能是一種與感染因素、免疫因素、同時也與遺傳因素相關聯的自身免疫系統疾病。免疫病理學假說認爲,結節病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬細胞啓動結節病的細胞免疫應答;巨噬細胞釋放多種因子,如IL-1,導致T輔助細胞積聚和增生;T輔助細胞分泌細胞因子,趨化並聚集其他炎症細胞。此外,受到刺激後的B淋巴細胞產生免疫球蛋白增加,成纖維細胞也開始增生。上述免疫學變化相互作用導致炎症細胞在受累器官增生形成肉芽腫。
預防護理
1.結節病病因未明,因此尚須探討有效預防措施,但治療上目前腎上腺皮質激素仍爲首選藥物,在不影響治療的同時減少劑量可以大大減少機會性感染的發生。
2.糖尿病患者可能用激素而加重,應慎用。
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